Anemia hemolítica autoinmune: revisión de casos

Resumen

Introducción La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad rara en niños, generalmente autolimitada. Material y métodos Estudio descriptivo transversal en menores de 18 años diagnosticados de AHAI desde enero de 1997 a julio de 2019. Se recogieron variables clínicas y se clasificaron según el test de Coombs directo (TCD) en AHAI por anticuerpos calientes (IgG+/-C3d) y fríos (C3d). Se analizó la respuesta al tratamiento y su evolución. Resultados Se incluyeron 25 pacientes, siendo el 72% varones. La media de edad al diagnóstico fue de dos años (rango 0,4-9). Los síntomas predominantes fueron fiebre (72%), palidez (68%), ictericia (64%), hepatoesplenomegalia y coluria (48%). La mediana de hemoglobina al diagnóstico fue 5,4 g/dL. En el 96% el TCD fue positivo, con detección de anticuerpos IgG en el 76%. Un solo caso presentó TCD negativo. Un 20% asociaron otra citopenia, uno de ellos fue diagnosticado posteriormente de inmunodeficiencia variable común. En un 32% se sospechó o documentó una infección viral concomitante. La mayoría de los casos fueron autolimitados y respondieron a tratamiento con corticoides (72%). Aquellos con respuesta parcial (24%), principalmente los que asociaban otras citopenias, precisaron otras líneas de tratamiento (rituximab, micofenolato, inmunoglobulinas). Se detectaron complicaciones (32%) y recaídas (26%) únicamente en AHAI por anticuerpos calientes. Conclusiones Nuestra serie confirma que la AHAI es una enfermedad muy poco frecuente en la infancia. La mayoría de los casos evolucionan favorablemente, aunque hasta una cuarta parte precisan segundas líneas de tratamiento y casos excepcionales tratamientos muy agresivos. Estos últimos suelen corresponder a pacientes con más de una citopenia en la evolución de la enfermedad.