Protocolo diagnóstico y terapéutico integral y propuesta de clasificación de la mastocitosis pediátrica

Zusammenfassung

1. La prevalencia de la mastocitosis pediátrica en el Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús es de 5,4 casos por cada mil niños atendidos en consulta. Sin embargo, este dato no puede ser aplicado a la población pediátrica general dado que ha sido obtenido en un centro de referencia específico para esta enfermedad. 2. Las mastocitosis pediátricas, excepto en su forma cutánea difusa, siguen un curso clínico indolente. La presencia de afectación sistémica debe ser considerada como muy poco frecuente. 3. Los mastocitos de médula ósea en las mastocitosis pediátricas pueden ser identificados y contados por citometría de flujo. En la mayor parte de los casos el porcentaje es bajo y no hemos encontrado diferencias entre la expresión o no de los antígenos CD2 y CD25 y las características clínicas de los pacientes. 4. En la clasificación de las mastocitosis pediátricas deben incluirse tres grupos: Mastocitoma, Urticaria pigmentosa y Mastocitosis cutánea difusa. La subclasificación de la urticaria pigmentosa añade una complejidad innecesaria y no aporta datos válidos en relación con la clínica o el pronóstico. 5. En relación con el pronóstico, la regresión espontánea del mastocitoma es la regla. En cuanto a la urticaria pigmentosa, se produjo una regresión total en un 36 % de casos y una marcada disminución en un 27%. Aún no podemos establecer el porcentaje de casos en los que la enfermedad persistirá en la edad adulta. 6. El estudio de extensión, dada la escasa frecuencia de la afectación sistémica, debe restringirse a los estudios básicos citológicos y biológicos de sangre periférica y al examen histológico de la piel para confirma el diagnóstico. Los exámenes más extensos deben quedar limitados a aquellos pacientes que presenten problemas clínicos específicos. 7. El tratamiento de las mastocitosis pediátricas debe basarse, fundamentalmente, en la prevención de los episodios.