Leucemia linfoblástica aguda en niños menores de 1 año. Análisis de la supervivencia tras tratamiento con un protocolo específico (lal-lactantes/shop-02). Estudio de los factores pronósticos

Résumé

Mientras que en el niño mayor de 1 año la leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el cáncer más frecuente, en los menores de 1 año se trata de una enfermedad rara y supone entre el 2-5% de la LLA pediátrica. Pese a su rareza, la LLA del lactante es de gran interés debido a la presentación clínica agresiva en un huésped especialmente vulnerable. A pesar de los múltiples avances en el tratamiento de la LLA en la infancia, el pronóstico de los niños menores de 12 meses sigue siendo pobre presentando este grupo mayor morbimortalidad que los niños mayores. La supervivencia global oscila entre el 40-50%, según los últimos estudios. En España los datos registrados de los lactantes con LLA incluidos en los protocolos SHOP-94 y SHOP-99 hablan de una supervivencia ligeramente superior al 20%. Posteriormente comenzaron a tratarse en muchos hospitales con el protocolo específico para lactantes (LLA-LACTANTE/SHOP-02). El objetivo principal de este trabajo es estudiar y analizar cuál es la situación de la LLA del lactante en nuestro país y cómo ha sido la supervivencia de este grupo de edad a lo largo de los últimos años, antes y después de la implantación del protocolo específico (LAL-LACTANTES/SHOP-02). A su vez, analizar los factores pronósticos en la supervivencia de estos pacientes. Se trata de un estudio retrospectivo, observacional y analítico que incluye a 60 lactantes con LLA tratados en España según el protocolo LAL-LACTANTES/SHOP-02, además de 19 lactantes tratados con los protocolos LAL-SHOP-94 y 99 de muy alto riesgo. La supervivencia global (SG) a 5 años para los lactantes tratados con el protocolo LAL-LACTANTES/SHOP-02 fue de 39,6% y la supervivencia libre de evento (SLE) fue de 37,7%. Estos datos son bastante mejores que los que se obtuvieron con los protocolos SHOP-94/99 (26,3% de SG y 15,8% de SLE), aunque sin diferencias estadísticamente significativas. Respecto al análisis de los factores pronósticos de la supervivencia de los pacientes tratados con el protocolo específico, sólo la edad, en presencia del resto de variables, fue capaz de predecir de forma significativa la supervivencia global (y en menor medida la SLE), de forma que los lactantes < 3 meses tuvieron peor pronóstico que los mayores. Aunque analizados de forma individual existen también otros factores que pueden influir en una peor supervivencia (presencia de reordenamiento del gen MLL, afectación del SNC al diagnóstico, no remisión completa al final de la inducción, recidiva). El aumento en la supervivencia, aunque no significativo, supone un gran avance para una enfermedad cuya supervivencia es muy baja y dista mucho de la conseguida en los últimos años para los niños más mayores. Nuestros resultados han ido en la línea de otros grupos de trabajo internacionales, con número de pacientes similar a nuestra serie, sin lograr unas tasas de supervivencia buenas. Sin embargo, sí hemos conseguido aumentar la supervivencia de nuestros lactantes con LLA en España. Sigue existiendo aún una tasa elevada de muertes relacionadas con el tratamiento. Por ello, mejorar el tratamiento de soporte y un cuidado exquisito del paciente para prevenir la infección han de ser pilares básicos durante toda la enfermedad. Por otro lado, una mayor inversión en investigación en el campo de la Oncohematología Pediátrica y la inclusión de estos pacientes en estudios internacionales colaborativos van a ser dos puntos clave para lograr aumentar la supervivencia tan baja de la LLA del lactante.